鳃源性囊肿及瘘管
概述：首先由Huczovsky(1785)报告颈侧囊肿，此后名称较多，如鳃裂囊肿、淋巴上皮囊肿等。1932年Ascherson命名为鳃源性囊肿(branchiogenous cyst)而广为大家接受并沿用至今。这一部位的管道两端相通则称为鳃源性瘘管。
流行病学
流行病学：鳃源性囊肿与瘘是由于各对腮裂未完全退化的组织发育而成，向外开口形成瘘管或窦道，无外口时形成囊肿。瘘管较囊肿为多见，大多数在婴儿时期发现；而囊肿则出现较晚，在儿童或青年时期发生。男女的发病率并无差别。
病因
病因：目前主要有两种学说。一种病因学说为鳃源性器官残留，主要认为：①第二鳃沟闭合不全及鳃沟与咽囊之间的闭膜破裂；②颈窦存留或未闭；③胸腺咽管残留；④染色体显性遗传异常。病变来源于第二、三、四鳃器。另一种学说为颈侧淋巴组织的囊性变。Golledge(1994)的病例证实囊肿内壁有淋巴滤泡，可能为腭扁桃体上皮突入淋巴结，刺激发生淋巴囊性变。
发病机制
发病机制：胚胎第3周时，颈部出现4～5对鳃弓，鳃弓间的凹沟称为鳃裂，相对凸出处为咽囊，其间隔一薄膜称腮板。此后，第1鳃弓衍变为锤骨、砧骨和面部，第1鳃裂衍变为外耳道，咽囊为咽鼓管和中耳，鳃板为鼓膜。第2鳃弓形成镫骨、舌骨小角和颈侧部；第2鳃裂在正常发育时全部消失，咽囊成为扁桃体窝。第3鳃弓构成舌骨大角等，第4和第5鳃弓不发达。如果发育过程中鳃裂组织未完全退化而有遗留，则形成瘘或囊肿。第一腮裂瘘较少见。
临床表现
临床表现：颈部或咽部常有间隙性肿痛或胀痛，尤其是吞咽时更为明显，发病前多有上感病史。一些患者述颈部有压迫感，咽部牵拉感等。偶可发生低热，声音嘶哑。检查可见局部突起或饱满，颈部窦道分泌物溢出，逐渐增大的颈肿块。Choiss等(1995)统计52例，其中最常见的3个症状为颈部瘘口分泌物、颈部包块、反复感染。
并发症
并发症：形成窦道有分泌物出现，常继发感染、反复感染，为其主要并发症。
实验室检查
实验室检查：囊肿与瘘管的内层为复层鳞状上皮细胞，其中可见毛囊、皮脂腺和汗腺。亦有衬以柱状或细毛状上皮细胞的。囊壁与管壁为结缔组织所构成，其中混杂有淋巴组织和肌肉纤维。囊内容物为混浊水样液或黏稠乳状液，发生感染时则变为脓样液。
其他辅助检查
其他辅助检查：辅助检查可做B超、碘油造影、同位素及血管造影、CT、扫描可显示病变的位置、范围，如有含液气的肿块，更可能为鳃源性囊肿。瘘管造影可了解其行程，对手术彻底切除很有帮助。
诊断
诊断：依据病史、局部检查常可做出初步诊断。对于难以解释的颈部肿块，复发性颈部感染亦应考虑到本病。
鉴别诊断
鉴别诊断：鳃源性囊肿的鉴别诊断一般包括：囊性肿物的恶性变、颈淋巴结核、囊性水瘤、
血管瘤、皮样囊肿、淋巴瘤、颈部腺体化脓性炎症、神经纤维瘤、
颈动脉体瘤、脂肪瘤和甲状舌管囊肿等。细胞学穿刺病理学检查有利于鉴别。
治疗
治疗：主要为手术切除囊肿、瘘管和受累的皮肤(图1～4)。切口可采用梯形、S型或Y型切口，也可沿胸锁乳突肌前缘切口或联合切口。术前可于瘘管口注射美兰示踪瘘管，如瘘口位于腭咽弓，可在切除囊肿、瘘管、内外瘘口的同时将腭扁桃体切除。对起源于第四鳃弓的病变，需切除甲状软骨后部以暴露梨状窝。切除病变后内口处或囊肿根部应行双重荷包结扎缝合。对于复发者，Blackwell等(1994)建议采用功能性颈廓清手术以彻底切除。
预后
预后：经适当手术，可防止复发。
预防
预防：本病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。
